[김남선 영동한의원 대표원장] 폐섬유화증은 만성적으로 진행되는 간질성 폐질환의 하나입니다. 병의 경과가 좋지 않고 증명된 치료법이 없는 질환이어서 환자를 힘들게 합니다.

흔히 흡연 경력이 있는 중년에 발병해서 서서히 호흡곤란을 일으킵니다. 증상이 점차 악화되다가 결국 저산소증 또는 심근경색으로 사망하게 됩니다.

폐섬유화증은 간질성 폐질환(ILD) 중 원인이 불명확한 특발성 간질성 폐질환(IIP)의 60~70%를 차지합니다. 이 중에서도 특발성 폐섬유화증(IPF)은 진단 후 5년 생존율이 약 40%에 그칩니다. 10년 생존율 더 낮아서 15%에 머무는 무서운 폐 질환입니다.

보통 폐의 조직검사 결과를 판독해서 벌집모양(honeycombing)과 일정하지 않은 모양(heterogenicity) 등이 나올 때 폐섬유화증으로 진단합니다.

폐 조직이 점차 굳어서 심각한 호흡장애를 일으키는 질환이 폐섬유화증입니다. 다양한 원인이 폐에 염증을 일으키고, 이 염증이 치료되는 과정에서 폐의 섬유세포가 증식해서 서서히 딱딱해지는 섬유화 현상이 반복되는 것입니다.

폐의 섬유화가 진행되면 폐 벽이 두꺼워져서 혈액에 공급되는 산소량이 줄어듭니다. 공기 중 산소와 이산화탄소 교환 기능도 떨어집니다. 결국 환자는 점차 숨 쉬는 것을 힘들어 합니다.

폐섬유화증은 만성적으로 진행하는 간질성 폐질환 중 하나입니다. 간질성 폐 질환은 폐의 간질을 침범하는 비종양성·비감염성 질환을 통칭합니다. 폐의 간질은 폐에서 산소 교환이 일어나는 허파꽈리(폐포)의 벽을 구성하는 조직입니다.

폐 기능을 떨어뜨리기 때문에 환자마다 진행 속도에 차이가 있습니다. 차츰 숨이 가빠지고 호흡이 어려워질 우려가 있습니다.

생명유지에 중요한 호흡이 병증으로 이상 증상을 보이고 심화되면 생명까지도 위험한 상황이 올 수 있습니다. 폐섬유화증을 중증질환으로 분류하는 이유입니다. 때문에 폐섬유화증은 진단 초기에 적극적인 치료하는 것이 매우 중요합니다.

사람의 폐는 크기가 큰 장기입니다. 부피 뿐 아니라 폐포의 개수도 수 억 개에 달할 정도로 많습니다. 폐의 일부가 손상되고, 섬유화 진행이 있다고 해서 호흡에 크게 이상 반응이 나타나는 것은 아닙니다.

그러나 폐섬유화증이 진행된 부분의 폐 조직은 다시 회복이 불가능합니다. 섬유화 범위는 점점 넓어지며, 폐의 기능을 떨어뜨립니다.

폐섬유화증이 일으키는 첫 번째 건강 문제는 폐가 점차 딱딱해져서 호흡이 힘들어지는 것입니다. 이와 함께 다양한 합병증도 불러서 사망 위험이 증가합니다.